Il governo clinico dell’amiloidosi cardiaca
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Sono circa trenta le proteine che, negli esseri umani, possono formare depositi di amiloide, virtualmente in qualsiasi parte del corpo. Le amiloidosi rappresentano le sindromi cliniche che risultano da questi depositi e vengono classificate in localizzate o sistemiche, acquisite o ereditarie. Il cuore rappresenta uno degli organi bersaglio in cui più frequentemente l’amiloide si deposita, dando luogo alla cosiddetta “amiloidosi cardiaca”.
Le forme di amiloidosi che più frequentemente coinvolgono il cuore in maniera significativa sono l’amiloidosi AL e l’amiloidosi da transtiretina (amiloidosi ATTR). “In questa condizione, quanto più i depositi progrediscono, tanto più le pareti del cuore diventano spesse e rigide e la funzione contrattile peggiora”. Anche le valvole cardiache e il sistema di conduzione elettrico possono essere coinvolti.
Uno dei problemi principali, nell’ambito di questa patologia, è infatti quello della diagnosi tardiva. Considerando tutti i sottogruppi, il tempo medio tra l’insorgenza dei sintomi e la diagnosi di amiloidosi cardiaca varia tra i 6 e i 30 mesi. Per quanto riguarda forma da transtiretina, ad esempio, meno del 50% dei pazienti riceve la diagnosi entro i 6 mesi dall’esordio. Dal momento dell’accertamento della patologia, si pone anche il problema della sottodiagnosi sempre più evidente nell’ambito di questa malattia, tradizionalmente considerata rara.
Nel corso del recente Congresso SIC si nota però una crescente consapevolezza dei cardiologi italiani nei confronti di questa patologia, da molti descritta come un “problema emergente” della pratica clinica. Sono state infatti presentate diverse indagini epidemiologiche i cui risultati mettono in evidenza un trend crescente nel numero di diagnosi. In particolare questo aumento sembra essere trainato dai nuovi casi di amiloidosi cardiaca da transtiretina. La forma da transtiretina wild type sta rapidamente diventando la più comune nell’ambito dell’amiloidosi cardiaca.
Conoscere e riconoscere la malattia risulta estremamente importante in rapporto alla recente disponibilità di “terapie eziologiche” (orientate a prevenire, arrestare o riassorbire il deposito della sostanza amiloide) che si aggiungono alle “terapie di supporto” da tempo utilizzate per il trattamento delle complicanze, tra cui lo scompenso cardiaco.
Per fare il punto sulla gestione dell’amiloidosi cardiaca in Piemonte, Motore Sanità organizza un incontro sul tema con il coinvolgimento dei principali esperti di questa malattia rara, trattando soprattutto il tema del percorso del paziente affetto da amiloidosi cardiaca, composto dal momento della diagnosi, della presa in carico, delle indicazioni terapeutiche e del follow up. Verrà affrontato anche l’importante effetto sulla mobilità passiva (verso Lombardia e Liguria) e della possibilità di trattare la patologia attraverso una rete di specialisti che soprattutto nella fase della diagnosi sia organizzata secondo il sistema HUB & SPOKE.
L’articolo CAR-T: Quali nuove competenze per il farmacista Ospedaliero? – EVENTO ECM – proviene da Motoresanità.it.
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